ケアーからキュアーへ | 日本不整脈外科研究会

日本医科大学心臓血管外科では、小児科循環器グループ、麻酔科、ME部と密接に連携し、先天性心疾患の手術を受けるこどもたちがより良いQOLを得られるよう術式を選択し、きめ細やかな術前術後管理を行います。遠隔期も心臓だけでなく、発達に関しても積極的にフォローしていきます。

対象となる疾患

  • 1
    外科的治療が必要な先天性心疾患すべて(新生児から成人まで)
    心室中隔欠損症、心房中隔欠損症、ファロー四徴症、房室中隔欠損症、動脈管開存症、大血管転位症、総/部分肺静脈還流異常症、左心低形成症候群、修正大血管転位症、単心室症、肺動脈閉鎖、大動脈縮窄症、エプスタイン奇形など
  • 2
    心筋炎や心筋症など小児期重症心不全に対する補助循環(VA-ECMO)、小児期重症呼吸不全に対する補助循環(VV-ECMO)にも積極的に対応します。
  • 3
    不整脈に対するペースメーカ治療(完全房室ブロック、洞不全症候群など)

主な術式

1 心房中隔欠損閉鎖術

心房中隔欠損症(ASD)は右心房と左心房を隔てている壁に穴があいている疾患です。
穴を介して左心房から右心房へ血液が流入し、結果として肺への血流量が増えてしまいます(容量負荷)。

心房中隔欠損閉鎖術(図1)肺への血流量が通常の1.5倍以上になると治療の適応となります。現在はカテーテルと手術の2通りの治療法があります。カテーテルによるASD閉鎖は手術に比べ低侵襲ですが、穴の位置、形態によっては閉じることができないものがあります。手術は人工心肺を使用し、穴を直接縫って閉じるか、自分の心膜をパッチとしてあてて閉鎖します。アプローチは右胸からと正中(胸の真ん中)からと2通りありますが、肺動脈狭窄や動脈管開存など他の病気がなければ原則として右胸からのアプローチを第1選択としています(図1)。

2 心室中隔欠損閉鎖術

心室中隔欠損症(VSD)は右心室と左心室を隔てる壁に穴があいている疾患で先天性心疾患の中で最も頻度の高いものです。穴を介して左心室から右心室へ血液が流入し、肺への血流量が増えます。
生まれて間もない頃は生理的に肺へ血液が流れにくい(肺血管抵抗が高い)時期ですが、数週間すると肺血管抵抗が下がり、高肺血流から心不全を起こします。呼吸数が多い、ミルクが飲めない、体重が増えない、という症状が見られたときは手術を考える時期です。手術は人工心肺を使用し、ゴアテックス製のパッチ(0.4mm厚)で穴を閉鎖します(図2)。

心室中隔欠損閉鎖術(図2)VSDの中で穴が肺動脈弁に近いものの中には、左心室から右心室へのシャント血流が大動脈弁尖を右心室側に引き込んでしまうものがあります(ベンチュリー効果による大動脈弁尖逸脱)。この場合、シャント血流は少ないため心不全症状が見られることはほとんどありません。しかし放置しておくと大動脈弁の変形から大動脈弁逆流を生じるため、弁逆流の出る前に手術することが必要です。

3 ファロー四徴症根治術

ファロー四徴症はVSD、肺動脈狭窄(PS)、大動脈騎乗、右室肥大からなる病気です。
PSにより肺血流が制限され、チアノーゼを呈します。一般的には3ヶ月〜12ヶ月での手術が推奨されています。チアノーゼの期間を短くすることで、脳神経系の正常な発達が維持され、PSによる右心室への負担をとることで、将来の良好な右心室機能が得られると考えられています。手術は人工心肺を使用してVSDパッチ閉鎖、PS解除(肺動脈弁下の張り出した筋肉の切除、肺動脈弁形成、肺動脈のパッチによる拡張)を行います(図3)。肺動脈の狭窄をなくし、なおかつ肺動脈弁逆流を起こさない修復をするために、必要に応じてゴアテックス製の弁がついたパッチや人工導管を使用します。

ファロー四徴症根治術(図3)

4 単心室に対する外科治療

通常心室は2つあり、一方が全身に血液を送る体循環、もう一方が肺へ血液を送る肺循環を担っています(2心室循環)。先天性心疾患の中には1つしか心室がない、もしくはあってもとても小さく2心室循環としてやっていくことができない疾患群があり、総じて単心室と呼びます。単心室の外科治療の目標は、1つしかない心室は全身に血液を送ることに使用し、肺循環は静脈圧にゆだねる(心臓のポンプ機能を利用しない)ことです。これは単心室循環(フォンタン循環)と呼ばれています。新生児期から2〜3回の手術を重ね、2歳前後で単心室循環が完成する方針です。新生児期には肺血流量が少なければBlalock-Taussig シャント術(BTA;図4)を、肺血流量が多すぎれば(ハイフロー)肺動脈絞扼術(PAB;図5)を行い心臓や肺の条件を整えます。
3〜6ヶ月時に上大静脈を肺動脈に直接吻合するという両方向性グレン術(図6)を行い、上半身の静脈血が直接肺に流れるようにします。
心臓への容量負荷は減りますが、チアノーゼは残ります(酸素飽和度80±5%)。
1歳半〜2歳時に下大静脈の血液を人工血管を介して肺動脈に送るフォンタン術(心外導管を利用したtotal cavopulmonary connection; TCPC;図7)を行い単心室循環が完成、チアノーゼが消失します(酸素飽和度95〜100%)。

単心室に対する外科治療(図4〜7)

特徴

1 心房中隔欠損症に対する外科治療
右側開胸(小切開)で心房中隔欠損の閉鎖を行います。正中切開でのアプローチより整容面で優れているだけでなく、胸骨を切開しないため術後の回復も早い術式です。

2 小児ペースメーカ
従来小児期のペースメーカ植え込み術は、リード線を直接心臓の外側に逢着し、ジェネレーターを腹部に留置する方法がとられていました。しかしこの方法では腹筋に外力がかかる運動(鉄棒やマット運動)を控えなくてはならず、育ち盛りのこどもたちの行動を制限せざるを得ませんでした。そこで当院では脇の下にジェネレーターを留置することでこどもたちの運動制限をなくすよう心がけています。

3 神経発達フォローアップ
最近の研究では、先天性心疾患をもつこどもたちの一部には、神経発達に遅れがでてくることがわかってきました。そこで当院では術後小児神経内科、放射線科、臨床心理士と協力し、神経発達のフォローアップを行っていきます。もし遅れが認められたら、早期にリハビリテーションの介入を行い、キャッチアップできるよう努めます。

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